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病例一

男，35 岁，主因 「 查验发现纵隔占位 10 余天。」 患者无胸闷、气短，偶有咳嗽、咳痰。病程中患者无发烧，饮食尚可，休眠尚可，二便如常，体重未见昭着变化。既往史：否定高血压史、否定糖尿病史、否定冠心病史、无输血史、无药物过敏史、无食品过敏史，留意接种史概略，无手术史，无外伤史，无其他。

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前纵隔见团块状软组织影，大小约 4.0x2.2 cm，均匀昭着强化，边际见血管穿行。

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病例二

男，40 岁，主因 「 体检发现中纵隔占位性病变 1 月余 」。患者病程中无发烧、冷汗，无胸闷、胸痛，无腹胀、腹痛，饮食休眠尚可，二便如常，体重无昭着转换。既往史：1. 否定高血压史、既往有糖尿病史 2 年，自行打针胰岛素 8U/天，血糖舍弃细腻、否定冠心病史、无输血史、无药物过敏史、无食品过敏史，留意接种史概略，无手术史，无外伤史，无其他。

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中纵隔气管右旁见团块状软组织影，其内见多发钙化影及小片状无强化区，大小约 6.0×4.9 cm，增强扫描二期 CT 值鉴别约 167、139 HU，左近纵隔及右侧颈根部见一丝略肿大淋凑趣影，强化均匀。

手术病理：病例 1：纵隔淋凑趣 Castleman 病（浆细胞型）；病例 2：纵隔淋凑趣 Castleman 病（浆细胞型）

纵隔 Castleman 病

Castleman 病（Castleman disease，CD）又称巨淋凑趣增生症，是一种至极且原因不解的慢性淋巴组织增素性疾病。病因和发病机制不清，可能与病毒感染如 EB 病毒、东说念主疱疹病毒 8 型（HHV-8）、血管增生、细胞因子调理越过如白细胞介素-6 抒发增多等相干

其病理特征为昭着的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同流程的增生。临床多数无昭着症状，病变较大时，可压逼近近气管、支气管，出现气促、咳嗽、呼吸贫窭、呼吸说念感染及咯血等

本病可发生于有淋凑趣存在的任何部位，以纵隔及肺门最多见，其次为颈部、腹膜后和盆腔及腋窝、腹股沟、骨盆。

病理分型国产视频

浆细胞型（plasma cell subtype of CD， PC-CD）多为单中心。淋巴滤泡退化和毛细血管的增殖，典型发扬为滤泡中央部为玻璃样变的小血管，周围迢遥的小淋巴细胞围绕中央部，呈洋葱环样齐心圆状陈列。透明血管型（hyaline vascular subtype of CD， HV-CD）多为多中心。滤泡增生，滤泡间可见成片熟谙或不熟谙的浆细胞，偶尔组织细胞、淋巴细胞和免疫母细胞渗透浆细胞中，一般无典型的洋葱皮样结构。主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生。搀杂型（mixed type of CD）格式特色兼具 HV-CD 及 PC-CD 的特征，可相识为两者的过渡格式或组合神气。

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临床分型

单中心型（unicentric CD， UCD），仅有合并淋凑趣区域内一个或多个淋凑趣受累的 CD 被界说为 UCD。大多数 UCD 患者无追随症状，少数 UCD 患者伴淋凑趣压迫症状、全身症状（如发烧、冷汗、体重下落、贫血等）或合并副肿瘤天疱疮、封闭性细支气管炎、血清淀粉样卵白 A 型（AA）淀粉样变等。病理类型以透明血管型多见，但 10%～30% 的患者为浆细胞型或搀杂型。

多中心型（multicentric CD， MCD），有多个（≥2 个）淋凑趣区域受累（淋凑趣短径需 ≥1 cm）的 CD 为 MCD。与 UCD 不同，除淋凑趣肿大外，MCD 患者时常还伴有发烧、冷汗、乏力、体重下落、贫血、肝功能不全、肾功能不全、容量负荷过多（全身水肿、胸水、腹水等）等全身发扬。病理类型以浆细胞型和搀杂型多见，20% 为透明细胞型。

影像学发扬

单中心型 Castleman 病影像学发扬：常发扬为孑然性圆形或类圆形肿块，限制判辨，多呈蔓延性滋长，周围结构呈受压推移转换，无左近结构浸润、碎裂风光，CT 平扫呈软组织密度，多数病灶密度均匀，因其血供丰富，囊变、坏死至极，瘤体内可见斑片状或条状低密度区，病理证明为较多平行走行的纤维组织及发生玻璃样变性的血管结构，并不是缺血坏死。可见钙化是热切的特征性发扬之一，是肿瘤内增生的血管组织玻璃样变或退变后钙质千里着所致，故酿要素支状或枯枝状，少数呈周边散布的弧形、环状或雀斑状，增强病灶多呈权贵抓续强化，多数病灶均匀强化，动脉期权贵强化，静脉期及延迟期抓续强化，呈 「 快进慢出 」，主如果与丰富的瘤内毛细血管和瘤周奉养血管相干增强后病灶内可见斑片状或裂隙样低密度区，裂隙样低密度区是 LCD 的另一特征，文件报说念增强病灶中间低密度是由于毛细血管玻璃样变、纤维化或其内皮细胞过度增生致血管褊狭、封闭，使对比剂参加延迟或不成参加。病灶血供丰富，病灶周围可见攻击增粗的血管，是肿块的供血动脉及引流静脉，是影像学发扬特征之一，病灶周围出现卫星灶，强化神气与肿块强化神气一致，多由柔润血管及周边响应性增生的小淋凑趣所组成。

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UCD，65 岁女性，胸部 CT 巧合发现。(a) 左：主动脉肺窗水平的轴位非增强 CT 图像裸露一个均匀衰减、限制判辨的肿块 (*)，有访佛肌肉的点状钙化和衰减区。中：运用静脉造影剂后，肿块昭着增强，向上肌肉增强。右图：交融正电子辐照断层扫描 (PET)/CT 图像裸露肿块的热烈氟脱氧葡萄糖 (FDG) 活性。(b) 显微相片裸露淋凑趣受累，特征是滤泡珍稀（箭头）和大血管滤泡间带 (*)，导致肿块热烈增强。（H-E 染色；原始放大倍数 ×6。）

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UCD，65 岁女性，轻度背痛。(a) 左：轴位增强后 CT 图像裸露左侧椎旁肿块，由胸膜外脂肪（箭头）包围，强化流程不一。一小部分肿块似乎侵略纵隔脂肪并向神经孔延迟。右图：手术时的相片裸露，左侧椎旁区域仅在膈肌上方有一圆形胸膜外肿块 (*)。(b) 显微相片裸露肿块（白色 *) 侵入左近脂肪（玄色 *) 的界面（箭头）。尽管神经源性肿瘤更常见，但商量到肿块中的热烈强化区域，应试虑 UCD。（H-E 染色；原始放大倍数 ×14.)

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国产亚洲精品在线视频香蕉UCD，30 岁，女性。左：轴位非增强 CT 图像裸露左主肺动脉外侧后侧有一个限制细腻的圆形肿块 (*)。肿块的衰减与肌肉的衰减一样。中：打针造影剂后，肿块呈轻度均匀强化。尽管 UCD 穷乏热烈强化使其难昔日瞻性会诊，但支气管供血血管（箭头）的存在可能会增多 UCD 的鉴别会诊。右：大体标本的切面裸露了一个限制细腻的包块和一个包膜（箭头）。

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UCD，16 岁，背痛女孩。（a）左：轴位非增强 CT 图像裸露一个较大的后纵隔肿块 (*)，有细微的不均匀衰减。右图：打针造影剂后，部分肿块昭着强化，其他区域无昭着强化。(b) 显微相片裸露无血管纤维带 (*) 和高度血管滤泡间带 (IZ) 之间的界面（箭头），导致增强 CT 上低衰减和高衰减的轮换带。（H-E 染色；原始放大倍数 ×50。）

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63 岁男性，波及纵隔多个淋凑趣站，其他场合莫得疾病。

左：轴位增强 CT 图像裸露纵隔多个部位有迢遥增强淋凑趣，以及一个限制不清的卵形结节，边际昭着不清（箭头）右图从暧昧不清的结节边际的显微相片裸露 CD 侵略脂肪的不秩序前部（箭头）。（H-E 染色；原始放大倍数 ×20。）多中心型 Castleman 病影像学发扬：多中心型病理类型以浆细胞型（PC-CD）多见，发扬为全身多组淋凑趣肿大，影像发扬穷乏特异性，多数病灶密度均匀，格式规整，直径多小于单中心型，增强呈轻中度强化，主如果由于 PC-CD 病剃头扬以滤泡间迢遥浆细胞浸润为主，毛细血管增生不昭着可伴有肺推行内间质性肺炎和胸腔积液等。

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A.双侧腋下及上腔静脉内侧多发增大淋凑趣（箭头），与周围血管限制了了，无交融，平扫密度均匀；B. 增强动脉期淋凑趣均匀轻度强化；C. 增强静脉期强化昭着

鉴别会诊

1）淋巴瘤：常位于中纵隔气管旁，软组织肿块，边际较光整，至极分叶，时常累及多个淋凑趣，可交融成团周围脂肪纰谬尚判辨；跨纰谬、跨中线滋长，调理前较少钙化，至极胸膜及心包结节。「 血管飘摇征 」：血管穿过病灶或病灶沿血管浸润而血管本人无昭着褊狭、包绕等受侵发扬增强 CT：轻中度强化。2）结节病：是一种病因不解、多系统、以非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿为病理特征的全身性肉芽肿疾病。结节病可累及全身各个系统 90% 以上累及肺部及纵隔，以两侧肺门对称性淋凑趣肿大为典型特征。淋凑趣数量多，体积较大，密度均匀，限制判辨，一般无交融，呈抓续中高度均匀强化，至极坏死较具特征性。CT：沿支气管血管制、小叶拆开、叶间裂及胸膜下散布的淋巴管周围微弱结节（2-5 mm）。

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淋巴瘤轴向 CECT 裸露浸润性纵隔软组织肿块，累及血管前和内脏隔室，包裹胸部大血管，并封闭双侧头臂静脉。胸壁侧支洞开合适上腔静脉禁绝。

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淋巴瘤患者的轴位 CECT 裸露血管前纵隔一大块异质性肿块，伴有固有坏死 和右肺门和隆突下淋凑趣肿大。

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CECT 图像裸露双侧对称的肺门、气管旁和隆突下淋凑趣肿大。冠状 CECT 裸露双侧肺门周围肿块样沾污和沿小叶拆开、支气管血管制和胸膜下区域的淋巴外小结节

作家 | 影像shine

内容计议 | 小雪球、彭龙

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